Blasenbildende Autoimmunerkrankungen sind seltene, jedoch lebensbedrohliche Erkrankungen der Haut und Schleimhäute. Bei diesen Hauterkrankungen bilden Zellen des Immunsystems (Plasmazellen) bestimmte Eiweiße (Antikörper). Diese Antikörper schädigen mit den körpereigenen T-Zellen Strukturen die Haut. Die Oberhaut (Epidermis) löst sich und es bilden sich Blasen auf der Haut.

Serologische Testungen bei blasenbildenden Autoimmunerkrankungen

Prof. Dr. Hertl, Direktor der Hautklinik am Universitätsklinikum Marburg und Experte für bullöse Dermatosen, gibt Einblick in den aktuellen Stand der dermatologischen Forschung. „Durch ein besseres Verständnis für die Entwicklung dieser Erkrankungen können wir blasenbildende Autoimmunerkrankungen jetzt mit handelsüblichen, serologischen Testsystemen viel spezifischer diagnostizieren.“ Hierbei können die entsprechenden Antigene und Antikörper nachgewiesen werden. Die meisten bullösen Dermatosen werden immunsuppressiv, also durch die Unterdrückung des körpereigenen Abwehrsystems (Immunsystem) behandelt. Das erfolgt entweder mit sogenannten Glukokortikoiden oder im Anschluss an eine konservative Behandlung durch adjuvant eingesetzte Immunsuppressiva bis zum Rückgang der Krankheitssymptome. Die Mortalität (Sterblichkeit) bei diesen Autoimmunerkrankungen konnte auf diesem Weg deutlich gesenkt werden. Allerdings weisen systemische Glukokortikoide nicht unerhebliche Begleitwirkungen auf. Dazu gehören Diabetes mellitus, arterielle Hypertonie, Magen-Darm-Geschwüre, Osteoporose sowie eine erhöhte Infektanfälligkeit.

Studien zeigen Remission von Autoimmundermatosen

Für die Behandlung von Autoimmundermatosen wurde vor kurzem der monoklonale Antikörper Rituximab als First Line-Therapie zugelassen. Prospektive Studien zeigten unter Rituximab langfristige Remissionen der Autoimmundermatosen. Es laufen weitere klinische und präklinische Studien mit dem Ziel, die autoreaktiven T- und B-Zellen sowie Autoantikörper bei Patientinnen und Patienten mit einer bullösen Dermatose zu eliminieren.

Chronischer Juckreiz – Indiz für Dermatoserisiko

Das bullöse Pemphigoid ist die häufigste blasenbildende Hauterkrankung im fortgeschrittenen Erwachsenenalter. Aufgrund verschiedener Komorbiditäten zeigt sich hier eine hohe Mortalität im Altersgruppenvergleich. Als Kardinalsymptom gilt ein chronischer Juckreiz, der mit vielgestaltigen Hautveränderungen verbunden ist. Es hat sich gezeigt, dass ältere Menschen mit Juckreiz-assoziierten Hauterkrankungen bereits Serumautoantikörper gegen die Autoantigene der Haut aufweisen können. Damit besteht möglicherweise ein erhöhtes Risiko für das Auftreten einer blasenbildenden Autoimmunerkrankung, des bullösen Pemphigoids.

Klinische Erfahrungen mit Immunsuppressiva

Therapeutisch zeigen sowohl systemische als auch lokal angewandte Glukokortikoide eine ähnliche klinische Wirksamkeit. „Die Wahl der Therapie orientiert sich am Versorgungszustand der Patientin oder des Patienten“, so Prof. Dr. Hertl. Als adjuvante steroidsparende Immunsuppressiva werde bei einem Pemphigoid Dapson, Azathioprin, Methotrexat und Doxycyclin gegeben. Eine kürzlich publizierte Studie legt nahe, dass Doxycyclin einen gleichwertigen therapeutischen Effekt wie die systemischen Glukokortikoide aufweist. Dabei sei zu berücksichtigen, dass Glukokortikoide um 30 Prozent stärker entzündungshemmend wirken, so Hertl weiter.

(pi Deutsche Dermatologische Gesellschaft e.V., DDG, 01.05.2019. Foto: Mikroskopische Aufnahme der direkten Immunfluoreszenz mit einem Anti-IgG-Antikörper. Das Gewebe ist die Haut eines Patienten mit Pemphigus vulgaris. Beachten Sie die interzellulären IgG-Ablagerungen in der Epidermis und im frühen intraepidermalen Vesikel, die durch Akantholyse verursacht werden. Urheber: Emmanuelm in der Wikipedia auf Englisch. Lizenz: CC BY 3.0)