Während etwa 70 Prozent der weltweiten Gesundheitsausgaben für die Erstattung und Bereitstellung von Mitteln über die Kodierung nach ICD-10 bereitgestellt werden, haben nur 8 Prozent der seltenen Erkrankungen eine ICD-10-Klassifizierung. Dies bedeutet, dass seltene Erkrankungen in Gesundheitssystemen, die ICD-10 und andere Kodierungssysteme verwenden, unterrepräsentiert, unterbewertet und unzureichend versorgt sind. Es besteht die Notwendigkeit, ein spezielles Kodierungssystem zu implementieren, dass es Patienten mit seltenen Erkrankungen ermöglicht, in Gesundheitsstatistiken sichtbar zu werden. Das Fehlen einer grundlegenden Epidemiologie für seltene Krankheiten in ganz Europa trägt zu einem Mangel an Anerkennung bei und behindert die Entwicklung geeigneter Dienste und Maßnahmen.

Leitlinien für die Umsetzung eines Kodierungssystems

Eines der wichtigsten Ergebnisse von RD-ACTION, der Europäischen Gemeinsamen Aktion für seltene Erkrankungen 2015-2018, war die Erarbeitung praktischer Leitlinien für die Umsetzung eines Kodierungssystems für seltene Krankheiten auf der Grundlage der Orphanet-Nomenklatur seltener Krankheiten, den sog. ORPHA-Codes. Diese Kodifizierung wurde von der Lenkungsgruppe der Europäischen Kommission für die Förderung und Prävention (SPGG) als bewährte Methode anerkannt, und ihre Umsetzung wird durch eine neue Finanzhilfe im Rahmen des Dritten Gesundheitsprogramms der GD Santé unterstützt. Dieser Zuschuss wurde dem von →Orphanet (Inserm) koordinierten RDCODE-Projekt zugeschrieben.

Das RDCODE-Projekt zielt darauf ab, die Umsetzung der ORPHA-Codes zunächst in vier Ländern zu unterstützen (Tschechische Republik, Malta, Rumänien und Spanien) und die Leitliniendokumente aus den Erfahrungen der praktischen Umsetzung auf nationaler Ebene zu verbessern. Die Teilnahme von RD-ACTION-Kodifizierungspaketen in RDCODE soll für Kohärenz und Kontinuität zwischen beiden Aktionen sorgen. Ausgehend von Ländern, die die ORPHA-Kodifizierung noch nicht systematisch umgesetzt haben, sich aber bereits aktiv engagieren, wird dieses Projekt eine ausreichende praktische Umsetzungserfahrung bieten, die in Zukunft von anderen Ländern aufgegriffen werden kann. Darüber hinaus soll der Austausch von Erfahrungen mit anderen Akteuren wie ERN, JRC, EURORDIS, nationalen Patientenorganisationen und interregionalen Initiativen wie EMRaDi eine kohärente Kodifizierung von seltenen Krankheiten in allen Zusammenhängen ermöglichen.

Informationen zum Forschungsstand in Deutschland gibt es u.a. beim Bundesgesundheitsministerium unter https://www.bundesgesundheitsministerium.de/themen/praevention/gesundheitsgefahren/seltene-erkrankungen/kodierung-von-seltenen-erkrankungen.html

Weitere Informationen beim Deutschen Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI) unter https://www.dimdi.de/dynamic/de/klassifikationen/icd/alpha-id/#alpha-id-se

(Quelle: OrphaNews, 31.08.2018, →Link, abgerufen 15.09.2018)