Zentrale pontine und extrapontine Myelinolyse

[busymouse]

Zentrale pontine und extrapontine Myelinolyse

Die Zentrale pontine Myelinolyse (ZPM) ist eine neurologische Erkrankung, bei der es zu einer Schädigung der Umhüllung von Nervenfasern besonders im Pons (Hirnstamm) kommt. Sie wird durch zu schnelle Korrektur eines krankhaft verminderten Natriumspiegels (Hyponatriämie) im Organismus hervorgerufen.

Als Variante der ZPM gilt die extrapontine Myelinolyse. Dabei kommt es zu Demyelinisierungen in Kleinhirn, Basalganglien, Capsula interna, Balken und in der Nähe der Ventrikel. Beide Formen werden als osmotisch demyelinisierende Erkrankung zusammengefasst, sie können auch gleichzeitig auftreten.

Ursachen

Die zentrale pontine Myelinolyse wird unter anderem durch einen zu schnellen Ausgleich einer Hyponatriämie ausgelöst. Als Grenze gilt ein Serum-Na von weniger als 126mmol/l. Das Risiko steigt durch eine länger anhaltende Hyponatriämie.

Ursachen einer Hyponatriämie sind:

• sehr salzarme Diät bei hohen Trinkmengen (bei Unterernährung oder Anorexie)
• Nebenwirkung von Medikamenten (Diuretika, Carbamazepin)
• Hormonstörungen (SIADH = Syndrom der inadäquat gesteigerten ADH-Sekretion = Schwartz-Bartter-Syndrom, vor allem paraneoplastisch bei Tumorerkrankungen, Zentrales Salzverlustsyndrom)
• "Wasservergiftung" bei Ertrinkungsunfällen oder fehlerhafter Infusionstherapie
• Alkoholismus

Mechanismus

Die Vorstellung beruht auf dem Konzept der Osmose (Diffusion an semipermeablen Membranen). Dabei folgt das Wasser den Elektrolyten.

Bei einem Verlust von Natrium aus dem Blut sinkt der Natriumspiegel langsam auch in allen anderen Kompartimenten des Körpers. Dies wird bei langsamem Absinken meist gut vertragen. Wird die Hyponatriämie festgestellt und parenteral durch Infusion ausgeglichen, kommt es je nach Geschwindigkeit des Anstiegs des Natriumspiegels zu einer Verschiebung von Wasser aus dem Gewebe ins Blut, da Natrium nicht so rasch in die anderen Kompartimente (besonders in die Zellen) diffundieren kann. Die Dehydratisierung (Entwässerung) des Gehirns führt über einen unbekannten Mechanismus zu einer Zerstörung der Myelinscheiden. Der Vorgang wird als osmotische Demyelinisierung bezeichnet.

Symptomatik und Verlauf

Etwa eine halbe Woche nach Ausgleich der Hyponatriämie beginnt die Erkrankung mit Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma, zunehmender Lähmung aller Extremitäten (Tetraparese) und Störung der Hirnstammfunktion (Augenbewegungsstörung, Gesichtslähmung, Schluckstörung, Atemlähmung). Die Ausprägung der einzelnen Symptome kann von leichter Müdigkeit und Gangunsicherheit bis zum Koma mit kompletter Lähmung und Versagen der Atemfunktion liegen.

Die Mehrheit der Patienten erholt sich weitgehend. Die Besserung beginnt frühestens zwei Wochen nach Ausbruch der Erkrankung, die Rehabilitation bei schwer betroffenen Patienten erstreckt sich oft über ein Jahr. Ein tödlicher Ausgang ist möglich, Todesursache sind meist die Komplikationen der intensivmedizinisch zu behandelnden Probleme (z.B. Pneumonien).

Diagnosestellung

• Erhebung der Krankengeschichte
• Neurologische Untersuchung zur Prüfung der Symptome
• Evozierte Potenziale - besonders die AEP
• Liquorpunktion zum Ausschluss einer Entzündung
• Magnetresonanztomographie (Veränderungen oft erst nach einigen Wochen!)

Behandlung

Eine gezielte Behandlung nach raschem Anstieg des Serumnatriums ist nicht bekannt, weder in den Tagen bis zum Ausbruch der Erkrankung noch danach.

Daher ist es notwendig, die Krankheitszeichen zu behandeln (symptomatische Therapie):

• Krankengymnastik bei Lähmungen
• Beatmung bei Atemlähmung
• Tracheotomie bei schwerer Schluckstörung
• Vorbeugung von Komplikationen der Bettlägerigkeit (Thrombose, Pneumonie, Dekubitus)
• Logopädische Therapie bei Dysarthrie und Dysphagie

Interessanterweise ist tierexperimentell eine Regression der ZPM durch Senkung des zuvor angehobenen Serumnatriumwertes möglich. Da jedoch entsprechende klinische Erfahrungen fehlen, beschränkt sich die Therapie der manifesten ZPM auf symptomatische Maßnahmen.

>>> www.neuro24.de

Vorbeugung

Entscheidend ist es, nach Feststellung einer Hyponatriämie nur einen langsamen Ausgleich des Natriumspiegels vorzunehmen. Dabei werden in der wissenschaftlichen Literatur Empfehlungen zwischen 6 und 10 mmol/l pro Tag gegeben. Hierfür sind zwei- bis viermal tägliche Laborkontrollen erforderlich. Die alleinige Verwendung von isotonen Infusionslösungen schützt nicht ausreichend vor einer ZPM, entscheidend ist die Geschwindigkeit des Natriumanstieges.

(Quelle: Wikipedia)

Weblinks

>>> PubMed (Studien und Übersichtsarbeiten, engl.)

>>> Suche nach Betroffenen zwecks Austausch

[hoffnung]

hallo brigitte,

diese erkenntnisse kannte ich alle schon.

habe mich an eine schweizer ärztin gewannt die schrieb mir, dass bestehende schäden nicht wieder zu beheben sind.

kann leider kein englich, weshalb ich den einen link niicht lesen kann.

liebe grüsse

ute

[busymouse]

Hallo Ute,

schön Dich zu lesen. 

Das dachte ich mir schon, dass Du bei Deiner Geschichte gut Bescheid weißt. Ich hoffe nur immer, dass andere, die ebenfalls betroffen sind, nach Informationen suchen und dann über uns stolpern. Je mehr bei uns über zentrale pontine und extrapontine Myelinolyse steht, desto eher wirst Du hier gefunden. 

Wenn ich das richtig sehe, müsste es ja doch einige in Deutschland geben, die davon betroffen sind. Mag natürlich sein, dass viele dadurch dann auch so sehr eingeschränkt sind, dass sie sich nicht mehr ans Internet setzen können...  Ich wollte das, wie gesagt, nur ein bißchen anschieben....

Unter dem Englisch-sprachigen Link werden Studien und Übersichtsarbeiten veröffentlicht. Da findet sich immer einmal wieder etwas Neues und nicht alles ist wirklich so interessant, dass man es gelesen haben muss - zumindest für uns nicht.

Vielleicht nutzt Du für einzelne Abstracts ein Übersetzungsprogramm? Das gibt dann zwar ein schwer verständliches Wort-Durcheinander, aber Du solltest dann wenigstens herauslesen können, worum es in der Grundsache geht. Und wenn du das Gefühl hast, es steht etwas drin, dass Du gerne wissen würdest, kannst Du ja den Link hier hineinsetzen. Dann helfen wir Dir bei der Übersetzung. 

Übersetzungsprogramme findest Du beispielsweise hier:

>>> Babel Fish
>>> Google Sprachtools
>>> Free Online Language Translator

Wie geht es Dir denn eigentlich?

  Ganz liebe Grüße Birgit

[hoffnung]

hallo birgit  ,

danke der nachfrage, mir geht es gut.
bin zufrieden das es so bleibt und nicht schlimmer wird.

wünsche dir schöne pfingsten.

liebe grüsse

ute