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Autor Thema: Castleman-Krankheit (CD, Morbus Castleman)  (Gelesen 14882 mal)

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Offline busymouse

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Castleman-Krankheit (CD, Morbus Castleman)
« am: 28. Januar 2009, 12:29:31 »
Castleman-Krankheit (CD)

Die Castleman-Krankheit (CD) ist definiert als Hypertrophie der Lymphknoten mit angiofollikulärer Lymph-Hyperplasie.[1] Das heißt, einerseits sind einer oder mehrere Lymphknoten dadurch vergrößert, dass jede einzelne Zelle ein größeres Volumen aufweist (Hypertrophie) und andererseits gibt es auch eine Vergrößerung, weil die Zellen von Blutgefäßen (angio…) und Lymphknötchen (Follikel) sich vermehrt teilen (Hyperplasie).  Es entstehen also Tumoren. Die Ursache der Erkrankung ist bislang unbekannt.

Es werden zwei Formen der CD unterschieden:

  • die lokalisierte Form, bei der nur ein Lymphknoten befallen ist und
  • die multizentrische Form, bei der mehrere Lymphknoten befallen sind.
   
Die Krankheit tritt unabhängig von Alter und Geschlecht auf. Es wird geschätzt, dass weniger als 1:100.000 von der Krankheit betroffen ist, wobei die lokalisierte Form deutlich häufiger auftritt.[1]  Am häufigsten sind der Bauchraum, die oberflächlichen Lymphknoten und das Mediastinum (Mittelfell der Brusthöhle) von der Krankheit betroffen. Die einzelne Läsion kann auf mehrere Zentimeter Durchmesser anwachsen.

Symptome

Die lokalisierte Form macht bei ungefähr der Hälfte aller Patienten keine Beschwerden. Ansonsten können folgende Symptome auftreten:

Mattigkeit, Fieber, Gewichtsverlust sowie Thorax- oder Leibschmerzen[1]

Multizentrische Formen verursachen immer Symptome:

Gewichtsverlust (69%), Fieber (67%), periphere Lymphadenopathie (81%), Hepato- und/oder Splenomegalie (74%) und ein sog. POEMS-Syndrom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie, Hautveränderungen) bei 23%. Bösartige Lymphome können zusätzlich vorliegen. In seltenen Fällen wurde auch ein Kaposi-Syndrom beschrieben.[1] Letzteres wird durch das menschliche Herpesvirus Typ 8 (HHV-8) ausgelöst.[1]

Bei mehr als 60% aller von HIV betroffenen CD-Patienten konnte dass HHV-8 nachgewiesen werden. Nicht von HIV betroffene CD-Patienten sind nur in 20-40% der Fälle mit dem HHV-8 infiziert.

Diagnose

Eine angiofollikuläre Lymphhyperplasie kann auch bei anderen Erkrankungen auftreten (z.B. bei  rheumatoider Arthritis, Sjögren-Syndrom ). Sie tritt auch als Reaktion auf Malignome, Blutkrankheiten, Impfungen und Lues auf, bei einigen Hautkrankheiten und bei membranöser Glomerulonephritis. Diese Krankheiten müssen vor der Diagnose einer CD immer ausgeschlossen werden.[1]

Die Diagnose der CD erfolgt histologisch und immun-histochemisch nach Biopsie der Lymphknoten. Histologisch und pathogenetisch können zwei CD-Typen unterschieden werden, wenngleich in sehr seltenen Fällen auch Mischformen gefunden werden:

  • Hyalin-vaskulärer Typ: Bei diesem häufigeren Typen, kommt es zu einer unkontrollierten Vermehrung eines Klons der dendritischen Zellen (klonale Erkrankung). Es zeigt sich ein "zwiebelschalenartiger" Aufbau der hyalinen Lymphknoten.[2]
  • Plasmazellreiche Variante: Diese im Vergleich zum hyalinen-vaskulären Typ seltenere Form tritt multifokal (d.h. an verschiedenen Orten) auf und beruht auf einer verstärkten Expression des Interleukin 6 (IL-6) und einer daraus folgenden Vermehrung der Plasmazellen.[2]

Bei lokalisierter CD wird zumeist der hyalin-vaskuläre Typ nachgewiesen. Bei multizentrischer CD müssen HIV- und HHV-8-Tests und immunhistochemische Untersuchungen zum Ausschluss eines malignen Lymphoms erfolgen.

Therapie

Bei lokalisierter CD muss eine vollständige chirurgische Entfernung erfolgen, was in 90% aller Fälle zur Heilung führt.[1]

Ansonsten erfolgt die Behandlung mit Virustatika und Immunmodulation sowie Chemotherapie. Insbesondere Polychemotherapien wurden schon als erfolgreich beschrieben. Bei mehreren Patienten erwies sich VitaminA-Säure als hilfreich.[1][3]

Bei multizentrischen Formen können Remissionen erzielt werden, in 25% kommt es aber zu Rückfällen, und die Prognose ist sehr viel weniger günstig als bei der lokalisierten Form.[1]

Im Orphanet werden folgende Kliniken als Spezialkliniken benannt:


Weblinks


Quellen

[1]OrphaNet
[2]Wikipedia
[3]Medicle Datenbank
« Letzte Änderung: 28. Januar 2009, 13:23:11 von busymouse »
Nicht die Dinge selbst, sondern nur unsere Vorstellungen über die Dinge machen uns glücklich oder unglücklich.
(Epiktet, griech. Philosoph, 50-138)

Offline Seehund

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Re: Castleman-Krankheit (CD, Morbus Castleman)
« Antwort #1 am: 07. Dezember 2012, 15:37:29 »
Hallo Ihr lieben ,

heute melde ich mich mal seid langem zurück und viel ist in der Zeit passiert .
Aber am meisten belastet mich mal wieder die Diagnose des Morbus castelmann bei meiner Mutter.
Sie war gestern zur Untersuchung wie alle halb Jahr in der Hämatologie.
Es war auch soweit alles Ok ,die Blutuntersuchung wird uns noch bekannt gegeben ,Röntgen auch.
Sie sprach den Arzt an weil sie gemerkt hat das seit 4-6 wochen am Hals eine Drüse vergrößert ist.
Der Arzt machte sofort weiter Untersuchungen wie Ultraschall.
Sie bekahm Kontrastmittel und da sie allergisch ist hatte man nur die hälfte gespritzt, was aber leider dazu führte das man bei Ultraschall nicht so viel gesehn hat.
Der Arzt meinte zwar das er denkt das es nix schlimmes ist aber dman kann es erst ganu sagen,
wenn Untersuchungen abgeschlossen sind.
Sie wurde dann sofort in die Hals -Nasen Ohrenklinik geschickt, wo dann ein paar Ärzte ihr eine Stanz Biobsie abgenommen haben.
Da es sich um eine Speicheldrüse handelt, die geschwollen ist.
Wir haben natürlcih ganz viel Angst das es was ganz schlimmes ist, weil man bei ihr seit 2006
schon 2 x Brustkrebs gefunden hat und sie auch da schon operiert wurde.
Zuletzt vor 1 1/2 jahren .
Beide male wurde dann Bestrahlung durchgeführt.
Ich hab gelesen, dass es auch durch Bestrahlung zu solchen Speicheldrüsen-Krebs kommen kann.
Ich hoffe natürlich, dass es dann doch der Morbus catselmann ist der hier rebelliert.
Sie hat auch überhaupt keine Schmerzen und merkt es so überhaupt nicht, nur eben das sie geschwollen ist.
Wer weiß ob es der Castellmann ist.
Jetzt heißt es zittern und warten.

LG Seehund
« Letzte Änderung: 07. Dezember 2012, 18:08:11 von RalleGA »