Hereditäre Sphärozytose (im Volksmund Kugelzellenanämie genannt)

[Ladina]

Diagnose: Hereditäre Sphärozytose

 Was ist eine hereditäre Sphärozytose? 
Die hS ist eine korpuskoläre hämolytische Anämie durch Membrandefekte. Durch diesen Membrandefekt verändert sich die Verformbarkeit der Ery - sie sind kugelförmig. (Darum auch der Übername Kugelzellenanämie.) Durch diese falsche Form werden die Ery von der Milz als Fremdkörper eingestuft und meist schon beim ersten Passieren durch sie vernichtet. Durch diesen verstärkten Abbau wird die Milz stark vergrössert; man spricht auch von einem Milztumor; und es entsteht eine Anämie.
Durch die Hämolyse wird aber auch mehr Hämoglobin freigesetzt, als bei einem gesunden Menschen. Dieses und seine Abbauprodukte; vor allem das Bilirubin verursachen eine Gelbfärbung der Haut und der Bindehaut. Man leidet also auch an Gelbsucht.

Die Symptome der hS sind die gleichen wie bei einer normalen Anämie:

- Müdigkeit/Mattigkeit
- Konzentrationsstörungen
- Erhöhte Herzfrequenz
- Blässe/gelbliche Färbung der Haut
 
Vroni hat Ihre Diplomarbeit zum Thema Hereditäre Sphärozytose geschrieben, weil sie selber davon betroffen ist und diese seltene, vererbte Bluterkrankung erklären möchte. Gleichbetroffene dürfens ich gerne an sie wenden. Kontakt über die Homepage

http://home.datacomm.ch/vroni84/erfahrungen.html

[Ladina]

Forum und Infoseite für Kugelzellenanämie-Patienten

Willkommen auf den Internetseiten der Giesenbande!
Vier Mitglieder unserer 6-köpfigen Familie leben mit Kugelzellenanämie.

Als wir vor fast fünfzehn Jahren die Diagnose erhielten waren wir völlig ahnungslos.
Um anderen Betroffenen die Informationssuche und den Austausch untereinander zu erleichtern haben wir diese Seiten erstellt.

Heike, Herbert, Marie, Olivia, Michel und Karl Giesen 

http://www.kugelzellen.de/

[Nadja]

Ergänzende Bemerkung:

Die Seite www.kugelzellen.de und das dazu gehörige Forum wurde aus persönlichen Gründen seitens der Inhaber im August 2009 geschlossen.

Ein Nachfolgeforum für Betroffene findet sich hier:

http://kugelzelle.isthier.de/

[busymouse]

Herzlich willkommen und danke für den wichtigen Hinweis, Nadja.

  Liebe Grüße Birgit