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Lineare IgA-Dermatose (LAD und CBDC)
« am: 09. September 2007, 13:47:27 »
Lineare IgA-Dermatose (LAD) und chronische bullöse Dermatose des Kindesalters (CBDC)

Bei der Linearen IgA-Dermatose und der chronischen bullösen Dermatose des Kindesalters handelt es sich um seltene, Blasen bildende Autoimmundermatosen mit klinischer Ähnlichkeit zum bullösen Pemphigoid. Das klinische Bild der linearen IgA-Dermatose (LAD) kann erheblich variieren. Betroffen werden Erwachsene im mittleren Lebensalter. Eine Variante betrifft vorwiegend Kinder und Jugendliche im Vorschul- und Schulalter. Sie wird auch als chronisch bullöse Dermatose des Kindesalters bezeichnet (CBDC) und verläuft häufig selbstheilend.


Häufigkeit des Auftretens

Die Häufigkeit des Auftretens beträgt etwa 0,1 Neuerkrankungen je 100 000 Einwohner.


Symptomatik

Teilweise finden sich uncharakteristische Erytheme (Hautrötungen) oder urtikarielle Plaques (umrissenes Hautareal mit Nesselausschlag, Quaddelbildung), in anderen Fällen treten pralle Blasen oder gruppiert angeordnete Bläschen wie bei der >>> Dermatitis herpetiformis Duhring auf.

Polymorphe, meist zentrifugal gruppierte, perlschnurartig angeordnete, pralle Blasen und eine Schleimhautbeteiligung sind häufig.


Ursache

Verursacht werden die Erkrankungen durch die Reaktion des IgA-Autoantikörpers gegen das Ankerfilament Ladinin.


Therapie

Das therapeutisch verabreichte Mittel der Wahl ist derzeit Dapson. Mitunter werden zusätzlich Glucocorticoidgabe gegeben. Die LAD des Erwachsenenalters kann durch Narbenbildung im Bereich der Schleimhäute kompliziert werden. In diesen Fällen werden wie beim vernarbenden >>> Pemphigoid aggressive Kombinationstherapien mit Glucocorticoiden und Cyclophosphamid angewandt.


Quellen:

>>> Dt Ärztebl 2001; 98: A 1320–1325 [Heft 20]

Link-Aktualisierung am 30.05.2009
« Letzte Änderung: 30. Mai 2009, 14:22:35 von busymouse »
Nicht die Dinge selbst, sondern nur unsere Vorstellungen über die Dinge machen uns glücklich oder unglücklich.
(Epiktet, griech. Philosoph, 50-138)