Orpha Selbsthilfe Forum

Autor Thema: Was ist HNPCC?  (Gelesen 12011 mal)

0 Mitglieder und 1 Gast betrachten dieses Thema.

Offline busymouse

  • Administrator
  • *****
  • Beiträge: 2.951
    • Orpha Selbsthilfe
  • Ich bin: : selbst betroffen
  • Krankheit: Lynch-Syndrom (HNPCC) und Tarlovzysten
Was ist HNPCC?
« am: 31. Mai 2007, 17:48:49 »
Ein fröhliches Hallo an euch alle,

wenn ich sage, dass ich HNPCC habe, schauen mich immer alle an, als hätte ich angefangen, das Alphabet rückwärts aufzusagen. Deshalb also für alle, die betroffen sind, deren Angehörige und für alle, die es sonst noch wissen möchten, die Erklärung, was das eigentlich ist:

Was ist HNPCC (Lynch-Syndrom)?

HNPCC ist die Abkürzung für „Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer“ und wird auch als Lynch-Syndrom bezeichnet. Beim HNPCC handelt es sich danach also um einen erblichen (=familiären) Dickdarmkrebs, der nicht mit einer Polypenbildung einhergeht. Der Begriff HNPCC ist sehr schlecht gewählt, denn auch dieser Krebs entsteht im Dickdarm aus einem Polypen (Dickdarmadenom). Allerdings kommt es nicht zu einem massenhaften Auftreten von Polypen wie bei der familiären adenomatösen Polyposis (FAP).

Mitunter wird in der Literatur immer noch zwischen dem Lynch-I- und dem Lynch-II-Syndrom unterschieden. Lynch-I bezeichnet ein Auftreten von HNPCC, bei dem innerfamiliär ausschließlich Dickdarmkrebs vorkommt (ohne extrakolonische Karzinom-Manifestation). Lynch-II bezeichnet ein Auftreten von HNPCC, bei dem innerfamiliär neben Dickdarmkrebs auch andere Krebsarten auftreten (mit extrakolonische Karzinom-Manifestation).

Besonders häufig treten beim HNPCC kolorektale Karzinome (Dickdarm- und Rektumkarzinome) und Endometriumkarzinome (Gebärmutterschleimhautkrebs) auf. Aber auch das Risiko, ein Karzinom am Dünndarm, den ableitenden Harnwegen, am Magen, an Leber und Galle, an den Eierstöcken, an der Haut oder am Gehirn zu bekommen, ist erhöht. Diese Tumorarten werden daher dem HNPCC-Formenkreis zugerechnet und auch für die Diagnosestellung mit berücksichtigt. Alle anderen Krebsarten gelten als Tumoren mit für HNPCC ungewöhnlicher Lokalisation, wenn sie im Zusammenhang mit HNPCC auftreten. Mehr zu den einzelnen Krebsarten im Zusammenhang mit HNPCC siehe hier im Forum unter


Mit 2 bis 3 % der Kolon- und Rektumkarzinome ist HNPCC die häufigste autosomal-dominant vererbte Dickdarmkrebserkrankung. Das Durchschnittsalter für das erste Auftreten eines HNPCC induzierten Dickdarmkarzinoms liegt bei 44 Jahren.

HNPCC-Tumoren bilden seltener Metastasen und haben daher oft eine gute Prognose.

HNPCC-Patienten tragen das Risiko, dass selbst nach einer vollständigen "Operation ins Gesunde" erneut ein Krebsgeschehen an gleicher oder anderer Stelle des Körpers entsteht. Entstehen diese Karzinome zeitlich gesehen nacheinander (also beispielsweise nach 3, nach 7 und nach 14 Jahren) spricht man von metachronen Karzinomen. HNPCC-Patienten haben zudem ein erhöhtes Risiko, dass mehrere unabhängige Karzinome am gleichen oder an verschiedenen Organen, die keine Metastasen darstellen, zu gleichem Zeitpunkt vorhanden sind. In diesem Fall spricht man von synchronen Karzinomen.

Laut Rentner et al (Klinik für Allgemeine- und Viszeralchirurgie Universitätsklinikum Düsseldorf) werden selten mehr als 3 Tumoren im Verlauf eines HNPCC-Menschenlebens beschrieben. Auf dem 122. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie 2005 schilderte er beispielhaft den seltenen Krankheitsverlauf einer zu dem Zeitpunkt 71-jährigen Patientin, die im Verlauf von 28 Jahren 9 metachrome Karzinomen hatte. Zweck seiner Darstellung war es, auf die Wichtigkeit einer lebenslangen Vor- und Nachsorge für HNPCC-Patienten hinzuweisen.

(Anmerkung von busymouse: Auch wenn es nicht schön ist, mehr als eine Tumor-OP zu haben - oder überhaupt eine haben zu müssen  ;-) -, ist es doch beruhigend zu wissen, dass es Menschen gibt, denen es gelingt, mit dieser Krankheit alt zu werden, selbst wenn sie ein aktives Auftreten zeigt. Ich finde, das ist ein echter Mutmacher.  :) )

Quellen

[1]www.hnpcc.de      (Verbundprojekt familiärer Dickdarmkrebs/Dt. Krebshilfe)
[2]Elke Holinski-Feder, Monika Grabowski: Erbliches nicht polypöses kolorektales Karzinom – HNPCC. Daten des HNPCC-Konsortiums der Deutschen Krebshilfe. In: medgen 18 (2006)
[3]German Medical Science

Weitere Fragen werden hier beantwortet:


_______________

Änderungen:
03.02.2010 - Daten nach Angaben des Humangenetischen Instituts in Bonn angepasst
03.02.2010 - Link-Aktualisierung
« Letzte Änderung: 10. Oktober 2012, 23:19:28 von busymouse »
Nicht die Dinge selbst, sondern nur unsere Vorstellungen über die Dinge machen uns glücklich oder unglücklich.
(Epiktet, griech. Philosoph, 50-138)