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Autor Thema: Pemphigus foliaceus  (Gelesen 7037 mal)

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Pemphigus foliaceus
« am: 28. Mai 2008, 17:28:12 »
Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus ist eine seltene Hautkrankheit aus der Gruppe der blasenbildenden Autoimmundermatosen. Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris zeichnet er sich durch Blasenbildung der oberen Schichten der Epidermis aus. Sie wird durch Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (ein Cadherin) ausgelöst. Die Erkrankung kommt beim Menschen, aber auch Haushunden und Hauskatzen vor.

Beim humanen Pemphigus foliaceus kann man 4 Formen der Erkrankung unterscheiden. Der sporadische Pemphigus foliaceus vom Typ Cazenave, welcher weltweit in etwa gleich häufig vorkommt, wird vom Pemphigus braziliensis, der hauptsächlich in Südamerika vorkommt, dem Pemphigus seborrhoicus und dem Pemphigus erythematosus unterschieden.

Ätiologie und Pathogenese

Die Ätiologie dieser Autoimmunerkrankung ist ungeklärt.

Die bei der Erkrankung gebildeten Autoantikörper richten sich gegen Desmoglein 1 (gesichert bei Mensch und Hund, bei der Katze vermutlich ebenfalls). Dieses Protein kommt in den Desmosomen vor, welche für den Zellzusammenhalt der Keratinozyten in den äußersten Hautschichten (im sogenannten Stratum spinosum) sorgen.

Durch eine Antigen-Antikörper-Reaktion werden Protein-abbauende (proteolytische) Enzyme freigesetzt und die Verbindung zwischen den Hautzellen aufgelöst. Infolge des fehlenden Zellzusammenhalts kommt es zur Abrundung der Keratinozyten (sogenannte Akantholyse) und es bilden sich innerhalb der Epidermis zunächst Spalten und dann Blasen. Da Desmoglein 1 nur in der Haut, nicht aber in den Schleimhäuten, vorkommt, ist die Erkrankung auf die äußere Haut beschränkt.

Symptome

Das primäre Symptom sind Blasen, die nur die oberen Zellschichten betreffen. Da durch die sehr oberflächliche Lage die Blasendecke ausgesprochen dünn ist, wird man bei Patienten nur selten intakte Blasen sehen. Vielmehr wird man alle Folgeerscheinungen der aufgeplatzen Blasen finden. Es zeigen sich runde, teils konfluierende Erytheme, in Kombination mit Krusten, Schuppen und Erosionen. Die Erkrankung beginnt mit oben beschriebenen Krusten im Gesicht- und Halsbereich, breitet sich anschließend über den Körper in Richtung von Händen und Füßen aus. Der behaarte Kopf ist normalerweise auch betroffen. Lediglich die Schleimhäute sind, im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris, normalerweise nicht mitbetroffen. Die Patienten leiden vor allem unter dem schweren Juckreiz und dem Brennen.

Eine Sonnenbestrahlung in der Krankheitsphase verschlechtert die Symptome deutlich.
Komplikationen durch eine ungenügende Therapie und Pflege der Wunden sind schwere Infektionen, Abheilung mit Narben und Hyperpigmentierung.

Diagnostik

Das Nikolski-Zeichen, d.h. die Ablösbarkeit der Haut durch leichten tangentialen Druck ist im aktiven Stadium des Pemphigus foliaceus auslösbar.

Zusätzlich wird eine Hautbiopsie histologisch und mit Immunfluoreszenz untersucht. Dabei findet man die die auslösende Spaltbildungen und Antigen-Antikörper-Komplexe in der oberen Hautschicht. Im Blut lassen sich die IgG-Antikörper gegen Desmoglein 1 (Dsg1) nachweisen, die Höhe der Titer korreliert in der Regel mit der Aktivität und Schwere der Erkrankung.

Therapie

Die Therapie des Pemphigus foliaceus entspricht weitgehend derjenigen des Pemphigus vulgaris. Sie besteht im wesentlichen aus der systemischen Gabe von Glukokortikoiden. Anfänglich werden sie in hohen Dosen verabreicht, bis der Krankheitsprozess zum Stehen kommt (negatives Nikolski-Zeichen und beginnende Abheilung der Hautdefekte). Dann wird die Dosis schrittweise reduziert. Zusätzlich zu den Glukokortikoiden kommen immer häufiger andere Immunsuppressiva zum Einsatz, vor allem auch in der Dauertherapie. Genauso wichtig ist die entsprechende Pflege der Hautläsionen sowie die Vorbeugung von Komplikationen (z. B. durch Gabe von Antibiotika).

In der Dauertherapie werden geringe Dosen von Glukokortikoiden oft gemeinsam mit anderen Immunsuppresiva verabreicht.

Ein zu rasches Absetzen der Medikamente führt häufig zu einem Rezidiv der Symptome.

Quelle: Wikipedia

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Änderungen:
30.05.2009 - Quelle hinzugefügt
26.09.2009 - Weblink hinzugefügt
« Letzte Änderung: 26. September 2009, 12:18:25 von busymouse »
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(Epiktet, griech. Philosoph, 50-138)