Dieses Thema"Was ist Multiple Systematrophie (Multisystematrophie, MSA)?" habe ich leider nicht erstellt,
natürlich ist das Thema wichtig (hätt ich K.A.). Ich meine das aber nicht böse 
, sondern nur das
ich das gar nicht könnte 
!!! Multiple Systematrophie (MSA/Multisystematrophie)Der Begriff Multisystematrophie (MSA) bezeichnet eine rasch fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, bei der multiple Systeme betroffen sind. Der Begriff wurde 1969 von Graham und Oppenheimer geprägt, die erkannten, dass olivopontocerebelläre Atrophie (OPCA), striatonigrale Degeneration (SND) und die Idiopathische orthostatische Hypotonie (Shy-Drager-Syndrom) Ausprägungen derselben Erkrankung sind. Papp, Kahn, und Lantos beschrieben 1989 Oligodendrogliale Einschlusskörper (Glial Cytoplasmic Inclusions, GCI) als gemeinsamen histologischen Marker.
[1] Mit der Entdeckung von α-Synuclein als Hauptkomponente der GCI wird die MSA wie der Morbus Parkinson und die Lewy-Körperchen-Demenz zu der Gruppe der Synucleinopathien gezählt.
EpidemiologieDie Prävalenz beträgt etwa 4,4 Fälle auf 100.000 Einwohner. Damit kommen auf 100 Fälle mit Morbus Parkinson etwa 2,2 Fälle mit MSA. Die Geschlechterverhältnisse sind in etwa ausgeglichen. Während in Europa die MSA-P die häufigere Variante ist, überwiegt in Japan die MSA-C.
MSA tritt in der Regel zwischen dem vierzigstem und sechzigstem Lebensjahr auf, der Erkrankungsgipfel liegt bei 57 Jahren.
[2] Die Erkrankung ist rasch fortschreitend und führt innerhalb von 3–5 Jahren zum Verlust der Gehfähigkeit und im Mittel nach 8–10 Jahren zum Tode.
[3] Allerdings wurde auch von Patienten mit einer Krankheitsdauer von bis zu 15-20 Jahren berichtet.
[8]SymptomeKlinische Symptome sind vor allem extrapyramidal-motorische Symptome im Sinne eines Parkinsonismus mit Bradykinesie, Tremor und Rigor, zerebelläre Symptome wie z. B. Dysmetrie, Nystagmus und Gang- und Stand-Ataxie mit Fallneigung, aber auch Schluckstörungen (Dysphagie) und Sprechstörungen (Dysarthrie), sowie Regulationsstörungen des autonomen Nervensystems wie Orthostatische Hypotonie, Harninkontinenz und Erektile Dysfunktion. Zusätzlich finden sich häufig Pyramidenbahnzeichen wie Hyperreflexie oder positiver Babinski-Reflex. Je nachdem, welche Systeme betroffen sind, tritt nur ein Teil der beschriebenen Symptome auf. Nach den gültigen Diagnosekriterien von 1998 werden zwei motorische Phänotypen unterschieden: Überwiegen die Parkinson-Symptome, spricht man von MSA-P, überwiegen zerebelläre Symptome, spricht man von MSA-C. Eine autonome Dysfunktion ist Voraussetzung für die Diagnose einer MSA.
[4]Störungen der Schluckfunktionen führen nicht selten zu Aspirationspneumonien, was auch zur verkürzten Lebenserwartung beiträgt.
DiagnostikDie Diagnose beruht hauptsächlich auf Anamnese und klinischer Untersuchung, die Differentialdiagnose kann aber auch für Experten schwierig sein. Neben einer obligaten autonomen Dysfunktion ist fehlendes Ansprechen auf L-DOPA ein wichtiges Kriterium zur Abgrenzung vom Morbus Parkinson. Einige klinische Zeichen sind als Hinweis auf eine mögliche Multisystematrophie zu beachten, wie Dysphagie, Dysarthrie, inspiratorischer Stridor, frühe Fallneigung und schneller Krankheitsfortschritt.
[5]In Computertomographie-Aufnahmen kann in einigen Fällen eine Atrophie des Kleinhirnes oder der Brücke (Pons) beobachtet werden. In Kernspinaufnahmen sieht man gelegentlich eine Atrophie des Putamens. Wichtig sind diese Untersuchungen in erster Linie jedoch zur Abgrenzung gegenüber anderen neurologischen Krankheitsbildern.
Besonders wichtig kann in schwierigen Fällen das IBZM-SPECT sein, mit dem die MSA meistens gegenüber dem Morbus Parkinson abgegrenzt werden kann. Mit diesem wird das Fehlen postsynaptischer Dopaminrezeptoren nachgewiesen. Beim Morbus Parkinson dagegen sind die postsynaptischen Rezeptoren häufig normal, hier findet sich ein Defekt der dopaminergen Neurone.
PathologieIm Gehirn betroffener Patienten finden sich eine abnorme Ansammlung des Proteins α-Synuclein in Einschlusskörpern in der Oligodendroglia, daher wird die MSA wie der Morbus Parkinson und die Lewy-Körperchen-Demenz zu der Gruppe der Synucleinopathien gezählt. Zusätzlich beobachtet einen Untergang von Nervenzellen mit reaktiver Gliose.
Degeneration der Substantia nigra führt zu Parkinsonismus, Degeneration des Striatums führt zum Verlust von Dopamin-Rezeptoren und folglich zum Verlust des Ansprechens auf dopaminerge Therapie.
Ataxie wird verursacht durch eine Atrophie des Kleinhirnes, häufig zusammen mit einer Atrophie von Oliven (Nucleus olivaris) und der Brücke.
Ein Untergang von pre-synaptischen sympathischen Neuronen im Rückenmark wird für die autonome Dysfunktion verantwortlich gemacht; es gibt aber auch Hinweise auf eine begleitende postsynaptische Lewy-Körperchen-Pathologie.
[6]TherapieDie Therapie der Multisystematrophie ist wie die Erkrankung eine multisystemische.
Parkinsonismus wird mit Dopaminergika behandelt, wobei L-DOPA etwas besser wirksam ist als Dopaminagonisten. Zur Unterstützung können MAO-Hemmer (Monoaminooxidase-Hemmer) und COMT-Hemmer (Catechol-O-Methyltransferase-Hemmer) eingesetzt werden, die den Dopaminabbau hemmen und somit die Wirksamkeit verlängern. Prinzipiell zeigen aber nur ein Drittel der MSA Patienten ein Ansprechen auf dopaminerge Therapie; dieses hält im Mittel drei Jahre an. Amantadin, ein NMDA-Rezeptor-Antagonist, wird aufgrund seiner Wirksamkeit gegen Dyskinesien und einer möglichen antiparkinson Wirkung häufig eingesetzt.
Derzeit existiert keine Therapie der zerebellären Symptomatik.
Die Therapie der autonomen Dysfunktion ist sowohl nicht-medikamentös als auch medikamentös. Die orthostatische Hypotension lässt sich mit Stützstrümpfen, erhöhter Salz- und Wasserzufuhr und Schlafen mit erhöhtem Kopfkissen bessern; medikamentös stehen Fludrocortison und Midodrin zur Auswahl. Harninkontinenz kann in leichten Fällen mit Einlagen behandelt werden; medikamentös stehen Trospiumchlorid, Oxybutinin und Tolterodin zur Verfügung. Liegt eine inkomplette Blasenentleerung vor, muss katheterisiert werden. Zur Therapie der erektilen Dysfunktion eignen sich Sildenafil oder ähnliche PDE-5-Hemmer.
[7]Palliative Maßnahmen können bei schweren Schluckstörungen notwendig werden wie künstliche Ernährung mittels PEG-Sonde (Perkutane endoskopische Gastrostomie]. Bei starkem Stridor kann eine CPAP-Beatmung Besserung bringen.
Die häufig begleitende Depression sollte ebenfalls mitbehandelt werden.
Einzelnachweise[1]Papp MI, Kahn JE, Lantos PL. Glial cytoplasmic inclusions in the CNS of patients with multiple system atrophy (striatonigral degeneration, olivopontocerebellar atrophy and Shy-Drager syndrome). J Neurol Sci. 1989 Dec;94(1-3):79-100. PMID 2559165
[2]Wenning GK, Colosimo C, Geser F, Poewe W. Multiple system atrophy. Lancet Neurol. 2004 Feb;3(2):93-103. Review. PMID 14747001
[3]Watanabe H et al: Progression and prognosis in multiple system atrophy: an analysis of 230 Japanese patients. Brain. 2002 May;125(Pt 5):1070-83. Review. PMID 11960896
[4]Gilman S et al: Consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. American Autonomic Society and American Academy of Neurology. Clin Auton Res. 1998 Dec;8(6):359-62. Review. PMID 9869555
[5]Köllensperger M et al: Red flags for multiple system atrophy. Mov Disord. 2008 Jun 15;23( 8 ):1093-9. PMID 18442131
[6]Orimo S, Kanazawa T, Nakamura A, Uchihara T, Mori F, Kakita A, Wakabayashi K, Takahashi H: Degeneration of cardiac sympathetic nerve can occur in multiple system atrophy. Acta Neuropathol. 2007 Jan;113(1):81-6. Epub 2006 Nov 7. PMID 17089131
[7]Hussain IF, Brady CM, Swinn MJ, Mathias CJ, Fowler CJ. Treatment of erectile dysfunction with sildenafil citrate (Viagra) in parkinsonism due to Parkinson's disease or multiple system atrophy with observations on orthostatic hypotension. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001 Sep;71(3):371-4. PMID 11511713
[8]European Multiple System Atrophy Study Group (EMSA-SG)(Quelle:
Wikipedia)
Ich suche weitere Betroffene Hallo ihr
lieben,
seit 2003 habe ich eine Gehbehinderung wozu noch viele andere Symptome
( z.Bp.sehr schlechtes schlafen, kognitive Störungen u.v.v.a.) kommen.
Möchte nicht allzuviel schreiben bzw. fällt mir langes schreiben
inzwischen( dauerndes vertippen.....)schwer.
Zuerst hieß meine Diagnose--polyneuropathie und 2008 wurde
der Verd. auf einschleichende MSA gestellt.
Bin seit 2003 deswegen viermal in einer Neurologischen Klinik gewesen,
ich suche seit längerem Kontakt mit MSA Erkrankten, bisher habe ich
noch niemanden finden können gern suche ich hier.
Ach.....ich bin 51 und lebe allein, meine Tochter ( fast 21) wohnte bis August 2008 bei mir,
macht aber ihre Ausbildung inzwischen in einer anderen Stadt , kommt aber an den Wochenden nachhause .
Bin noch in einem Ataxie Forum und anderen zum Glück gibt es diese Kontaktmöglichkeit
somit wird das alleinsein ein wenig kompensiert.
es grüßt Bernd
WeblinksParacelsus-Kliniken (Parkinson-Info-Broschüre mit Abschnitt über MSA zum Download)
Klinik und Therapie der Multisystematrophie. In: aerzteblatt.deEuropean Multiple System Atrophy Study Group (EMSA-SG) (gute Infos)
PubMed (Studien und Übersichtsarbeiten, engl.)
Patientenbroschüre: Bildgebende Verfahren zur Erkennung von Parkinsonsyndromen (PDF)_________________
NewsCliniCum psy 1/2007
Multisystematrophie Detektivarbeit im MikrokosmosDie Multisystematrophie (MSA) soll heilbar werden. Dieses Ziel stand im Mittelpunkt eines internationalen Kongresses Mitte Januar in Innsbruck. Mit der neuronalen Stammzellentherapie gibt es nun einen viel versprechenden Reparaturansatz.
medizin-medien.at________________
02.02.2008
MSA: Mechanismen der Krankheitsentstehung ... Kürzlich gelang es einer koreanischen Gruppe, durch die systemische autologe Gabe mesenchymaler Stammzellen aus dem Knochenmark die Progression über ein Jahr zum Stillstand bringen. Gleichzeitig verbesserte sich der Glukosemetabolismus im Zerebellum, wie die PET zeigte. „Warum diese Effekte aus der Stammzelltransplantation resultieren, ist völlig unklar“, erklärte Wenning. „Es gibt keine experimentellen Vorstudien.“ ...
G. Wenning: PSP & MSA: Neues zu zwei seltenen Bewegungsstörungen. auf: UniversiMed.com________________
12.02.2009
Parkinson: ja oder nein?
Meilenstein in der Diagnose von zwei seltenen ErkrankungenUlm/Berlin (dgn) - Erstmals liegen für zwei neurodegenerativen Erkrankungen eindeutige diagnostische Kriterien vor: für die Multisystematrophie (MSA) und die progressive supranukleäre Blickparese (PSP), zwei seltene Varianten des Parkinson-Syndroms. Eine internationale Forschergruppe veröffentlichte jetzt die Ergebnisse der NNIPPS-Studie im Fachjournal "Brain" [1].
Orpha Selbsthilfe________________
24.03.2009
Multisystematrophie (MSA):
Erste Genvariante entdeckt, die das Erkrankungsrisiko für diese schwere Form von Parkinson erhöhtTübingen (ukt) - Die Ursachen der Multisystematrophie (MSA), einer besonders schweren Form des Parkinson Syndroms, waren bislang völlig unbekannt. Forscher am Hertie-Institut für klinische Hirnforschung (Tübingen) haben nun erstmals gezeigt, dass erbliche Genvarianten das Risiko, an einer Multisystematrophie (MSA) zu erkranken, deutlich erhöhen. Die im Rahmen des Nationalen Genomforschungsnetzes (NGFN) und in Zusammenarbeit mit mehreren europäischen und amerikanischen Arbeitsgruppen durchgeführte Studie verändert die Sichtweise, denn bisher verstand die Forschung die MSA als sporadisch auftretend.
Orpha Selbsthilfe________________
05.08.2009
Leben mit Multipler SystematrophieBernds Interview hier im Forum
Orpha Selbsthilfe___________________
Änderungen:
06.08.2009 - Ergänzung: Ich habe dem Beitrag von Bernd ein paar Infos hinzugefügt. Weitere News werden als neue Beiträge angehängt. LG Birgit
10.09.2009 - Weblink hinzugefügt
09.02.2010 - Linkaktualisierung
03.04.2012 - Link-Aktualisierung sowie Link entfernt, da Spam-Seite
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