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Autor Thema: Überblick über die verschiedenen bullösen Autoimmundermatosen  (Gelesen 5122 mal)

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Offline busymouse

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Überblick über die verschiedenen bullösen Autoimmundermatosen

Pemphigus-Erkrankungen

Die Antikörper richten sich gegen die Desmosomen der Epidermis, spezielle Proteinmoleküle, die die einzelnen Keratinozyten (Hornzellen) miteinander verbinden. Man unterscheidet hier noch den Pemphigus vulgaris, bei dem eher tiefe Epidermisschichten betroffen sind, so dass größere schlaffe Blasen entstehen, die etwas Flüssigkeit enthalten, den Pemphigus foliaceus, bei dem oberflächliche Epidermisschichten betroffen sind, so dass sich die Haut blätterteigartig ablöst und keine richtigen Blasen entstehen, sowie andere, sehr seltene Pemphigusformen. Pemphiguskrankheiten sind in Mitteleuropa sehr selten und betreffen hauptsächlich Patienten um die sechste Lebensdekade.

Pemphigoid-Erkrankungen

Die Antikörper richten sich gegen die Hemidesmosomen, Proteinmoleküle, die die unterste Keratinozytenschicht mit der Basalmembran verbinden. Auch hier bilden sich Blasen, da die Blasendecke aber von der gesamten Oberhaut gebildet wird, sind die Blasen bei Pemphigoid-Erkrankungen straff und prall gefüllt. Die wichtigste Pemphigoiderkrankung ist das bullöse Pemphigoid, das wesentlich häufiger ist, als oft vermutet, da sich schon vor der Blasenentstehung viele Hautsymptome zeigen, die oft als Ekzem oder Schuppenflechte behandelt werden. Es gibt auch noch andere Formen des Pemphigoids, die jedoch seltener sind. In diese Gruppe fallen auch die lineare IgA-Dermatose und der Morbus Duhring, hierbei sind die Autoantikörper jedoch Antikörper vom IgA-Typ, während sonst IgG-Antikörper gebildet werden.

Morbus Duhring / Dermatitis herpetiformis Duhring

Der Morbus Duhring nimmt eine Sonderstellung ein, da die Blasenbildung hier noch etwas tiefer stattfindet. Die bei diesem Krankheitsbild vorkommenden IgA-Typ Antikörper sind gegen die epidermale Transglutaminase gerichtet. Hierbei treten besonders an den Streckseiten (Ellenbögen) feste Bläschen, Urticae und Papeln (Hautknötchen) auf. Typisch ist der unerträgliche Juckreiz. Provoziert werden Schübe der Erkrankung durch Gluten (Gliadine) und Jod (Seefisch).

Morbus Duhring ist die kutane Manifestation einer Zöliakie bzw. Sprue (siehe auch Gluten-Unverträglichkeit). Das heißt, nicht jede Sprue tritt mit Morbus Duhring auf, aber jeder mit Morbus Duhring hat eine Sprue! Diese muss jedoch klinisch nicht zwingend zu erkennen sein. Eine lebenslange glutenfreie Diät stellt dennoch einen Grundpfeiler der Therapie dieser Erkrankung dar.

Epidermolysis bullosa acquisita

Hier richten sich Antikörper gegen das Kollagen 7, ein langkettiges Protein, das die Basalmembran mit dem darunterliegenden Bindegewebe der Lederhaut verbindet. Die Erkrankung ist sehr selten. Die Blasen sind prall wie beim bullösen Pemphigoid, es kommt aber nur selten zur Entstehung von Blasen, sondern oft zu anderen Symptomen wie verletzlicher Haut und Störungen an den Nägeln.

Diagnostik

Bei den blasenbildenden Autoimmundermatosen weist man die Bindung der Antikörper in der Haut nach. Dabei wird eine kleine Probe nicht befallener Haut gewonnen und mit einem speziellen Fluoreszenzfarbstoff bearbeitet, der sich an die Antikörper bindet. Dann schaut man den Hautschnitt mit einem Fluoreszenzmikroskop an, um das Verteilungsmuster der Antikörper anzuschauen. So findet sich z.B. bei Pemphiguserkrankungen eine netzartige Ablagerung in der Epidermis, während bei Pemphigoiderkrankungen die Antikörper in einer Linie an der Basalmembran zu finden sind. Diesen Nachweis der Antikörper direkt im Gewebe bezeichnet man auch als direkte Immunfluoreszenz.

Möchte man die Antikörper im Blut nachweisen, kann man sie im Serum markieren und dann auf speziell vorbereitete Gewebsschnitte tierischen und menschlichen Ursprungs auftragen. Hierbei gelingt der Nachweis einer blasenbildenden Autoimmundermatose nicht immer. Der Vorteil ist einerseits, dass eine Serumprobe wesentlich leichter zu gewinnen ist als eine Hautprobe, sich auch leichter verschicken lässt und zudem an speziell aufbereiteter Haut auch eine Unterscheidung von Pemphigoid und Epidermolysis bullosa möglich ist. Man spricht hier auch von der indirekten Immunfluoreszenz. Die Krankheitsaktivität lässt sich zudem noch mittels eines ELISA in einigen Fällen genauer nachverfolgen.

Histologische Klassifikation bullöser Autoimmundermatosen nach dem Ort der Spaltbildung

Intraepidermaler Adhäsionsverlust (Desmosom)

  • Pempigus vulgaris
    • Pempigus vegetans (Typ Neumann, Typ Hallopeau)
    • Pemphigus herpetiformis
  • Pemphigus foliaceus
    • Fogo selvagem (endemische Variante)
    • Pemphigus erythematosus (Senear-Usher)
    • Pemphigus seborrhoicus
  • Paraneoplastischer Pemphigus
  • Arzneimittel-induzierter Pemphigus
  • IgA-Pemphigus
    • Subkorneale pustulöse Dermatose
    • Intraepidermale neutrophile Dermatose

Subepidermaler Adhäsionsverlust (Lamina lucida/densa)

  • Bullöses Pemphigoid
    • Pemphigoid gestationis
    • Vernarbendes Schleimhautpemphigoid
    • Sonstige Pemphigoid-Varianten
  • Lineare IgA-bullöse Dermatose
    • Chronisch bullöse Dermatose des Kindesalters
      Adulte Form
  • Epidermolysis bullosa acquisita

Subepidermaler Adhäsionsverlust (dermal)

  • Dermatitis herpetiformis Duhring


Quellen:

>>> Wikipedia
>>> www.dgkl.de
Nicht die Dinge selbst, sondern nur unsere Vorstellungen über die Dinge machen uns glücklich oder unglücklich.
(Epiktet, griech. Philosoph, 50-138)

Offline busymouse

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Re: Überblick über die verschiedenen bullösen Autoimmundermatosen
« Antwort #1 am: 11. Oktober 2008, 17:50:09 »
Übersicht über bullöse Autoimmundermatosen

Pemphigus Pemphigoid Lineare
IgA-Dermatose
Epidermo-
lysis
bullosa acquisita
Dermatitis
herpetiformis
Duhring
Unter-
gruppen
P. vulgarisP. foliaceusBullöses
Pemphigoid
Schleimhaut-
pemphigoid
Herpes
gestationis
Kindesalter o.
Adulte Form
AntigenDsg3
Dsg1
Dsg1BP 180
BP 230
BP 180
α6β4 Integrin
Laminin 5
BP 180
BP 230
BP 180, LAD-1
BP 230
Kollagen VIITrans-
glutaminase
Gliadin
Häufig-
keit
ca. 0,5/100.000 ca. 6-10/1 Mio.ca. 1/20.000ca. 1/10.000
Schwangersch.
0,25/1 Mio.0,25/1 Mio.20-40/100.000
KlinikErosionen
Mund-
schleimhaut
schlaffe Blasen
Haut
schlaffe Blasen
Erosionen
Haut
pralle Blasen
urticarielle
Erytheme
Haut
Blasen
Schleimhäute
(Konjunktiven,
Ösophagus,
Rachen), Haut
(Capillitium)
Abdomen
urticarielle Plaques,
Papeln. Juckreiz.
2.-3. Trimenon
Heterogenes
Bild
"perlschnur-
artige"
Läsionen,
Schleimhaut
häufig
betroffen
pralle Blasen,
Erosionen
Streckseiten,
Nagel-
dystrophie,
vernarbende
Alopezie, Milien.
Schleimhaut-
befall
Papulovesikel
Streckseiten
Juckreiz
TherapiePrednison
Azathioprin
MMF
Chlorambucil
Cyclo-
phosphamid
Plasma-
pherese
Prednison
Azathioprin
Chlorambucil
Cyclo-
phosphamid
Plasma-
pherese
MMF
IVIG
Prednison
Dapson
Cyclo-
phosphamid
Azathioprin
MMF
Prednison
Plasma-
pherese
Prednison
Dapson
Prednison
Azathioprin
Cyclo-
phosphamid
Chlorambucil
MTX
Cyclosporin A
IVIG
Dapson
Glutenfreie
Diät

MMF=Mycophenolat Mofetil; IVIG=intravenöse Immunglobuline
___________________________________________

Quelle:
Meral J. Arin: Neue Therapieansätze für bullöse Autoimmunerkrankungen. MedReport, Blackwell Verlag, 6.Tagung der Dermatologischen Wissenschafts- und Fortbildungsakademie NRW, 28. bis 30.November 2003 in Köln, Nr. 44 / 27. Jahrgang Berlin, im November 2003
« Letzte Änderung: 11. Oktober 2008, 18:20:42 von busymouse »
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Offline RalleGA

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Re: Überblick über die verschiedenen bullösen Autoimmundermatosen
« Antwort #2 am: 29. Oktober 2017, 10:03:36 »
Bei Kindern mit Schuppenflechte

Blutdruck kontrollieren


– Eltern aufgepasst:

Wenn Kinder oder Jugendliche an Schuppenflechte leiden, liegt bei ihnen gleichzeitig ein erhöhtes Risiko für andere Krankheiten vor. Daher sollten regelmäßig Kontrollen und Tests erfolgen.

– Schuppenflechte ist eigentlich eine Hautkrankheit
Sie erhöht bei Kindern aber auch das Risiko, Bluthochdruck, Diabetes oder Rheuma zu entwickeln.
Regelmäßige Kontrollen sind deshalb bei diesen Kindern besonders wichtig,
erklärt der Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte (BVKJ).     

Zwischen dem 9. und 11. sowie dem 17. und 21. Lebensjahr sollte der gesamte Fettstoffwechsel -
alle Cholesterinwerte sowie die Triglyzeride - überprüft werden.
Ist das Kind übergewichtig, erfolgt am besten alle drei Jahre ein Zuckertest.       

Schuppenflechte ist meist äußerlich sichtbar, was betroffene Kinder häufig auch psychisch belastet.
Depressionen, Angsterkrankungen und Süchte kommen bei diesen Kindern häufiger vor als bei gesunden Kindern und Jugendlichen. Schon beim geringsten Verdacht sollten Eltern deshalb mit dem behandelnden Arzt ,
einem Psychiater oder Psychotherapeuten sprechen. 

Kinderärzte im Netz                   

Fundquelle: Auszug – „SVZ“ (Schweriner Volkszeitung“ – August 2017
« Letzte Änderung: 29. Oktober 2017, 10:05:44 von RalleGA »
Wenn ich morgens aufwache und habe keine Schmerzen mehr - dann bin ich tot.